Hyper IgE Syndrome

STATUS PEDIATRI

I.                   DATA PRIBADI

1.      Nama               : An. C

2.      Umur               : 2 tahun

3.      Jenis Kelamin  : Perempuan

4.      Alamat                        : Kedung Baruk, Surabaya

II.                ANAMNESIS

1.      Keluhan Utama

Luka-luka di kepala gatal sering  kambuh + terdapat lapisan putih di mulut, Tdk disertai panas/ muntah/ diare/ batuk pilek

Riwayat sejak usia 2 hari terdapat bintik-bintik merah di kepala dan berpola seperti kupu-kupu yang sering kambuh dan dikira SLE.

Pasien tidak mencret, tidak panas, dan tidak batuk pilek. Nafsu makan dan minum baik. Pasien pernah periksa dan tes di poli PIPI 2x tetapi dinyatakan negatif.

 Download Full Doc

2.      Riw. Penyakit Dahulu

Keluhan yang dialami saat ini timbul kumat-kumatan sejak lahir.

Riwayat asma, sering bersin terutama saat dingin, gatal-gatal setelah mengonsumsi makanan atau minuman tertentu disangkal.

3.      Riw. Penyakit Keluarga

Tidak ada keluarga yang mengalami keluhan seperti pasien.

Riwayat asma, sering bersin terutama saat dingin, gatal-gatal setelah mengonsumsi makanan atau minuman tertentu pada keluarga disangkal.

4.      Riw. Kelahiran (Antenatal, Natal, Postnatal)

Saat hamil, ibu pasien rajin kontrol ke puskesmas tiap bulan. Tidak pernah menderita sakit berat. Tidak mengonsumsi jamu atau obat tertentu, obat yang dikonsumsi adalah vitamin dari bidan. Usia kehamilan 10 bulan, berat lahir: 3000 gram, persalinan operasi SC, lahir langsung menangis, ikterus (-), sianosis (-), kejang (-), perdarahan (-).

5.      Makanan/Gizi

ASI sejak lahir hingga sekarang. Mulai minum susu formula sejak usia 1 bulan. Makanan padat pertama adalah pisang lumat, saat usia 2 bulan. Mulai makan bubur susu usia 3 bulan. Makan nasi tim saring dan nasi lumat sejak usia 5 bulan.

6.      Tumbuh Kembang

Duduk usia 1 tahun

7.      Imunisasi

BCG (-)

DPT (-)

Polio (-)

Campak (-)

Hepatitis B (-)

III.             PEMERIKSAAN FISIK

1.      Keadaan Umum

·    Kesadaran      : Compos mentis

2.      Tanda Vital

·         Nadi    : 100x/menit

·         RR       : 24 x/menit

·         Temp   : 37,3^oC

3.      Antropometri

·   Berat badan                 : 11,5 kg

·   Tinggi badan               : 80 cm

·   Lingkar kepala            : 50 cm

·   Lingkar Kepala / Usia : 0 < LK < 2 SD

·   Berat Badan / Usia      : -2 SD < BB/U < 2 SD

·   Tinggi Badan / Usia    : -2 < TB/BB <  SD

·   Berat Badan /  Tinggi Badan: -2 < BB/TB < 2 SD

·   BBI                             : 12 kg

·   %BBI                          : 95,83%

·   Status gizi                   : gizi baik

4.      Kepala-Leher:

-       Rambut                   :pasien tidak memiliki rambut

-       Bentuk kepala         :prominent forehead

-       UUB                       :sudah menutup

-       UUK                       :sudah menutup

-       Mata                        : anemis

-       Wajah                      :coarse facieas

-       Hidung                    :pernapasan cuping hidung (-)

-       Mulut- tenggorok    :candidiasis oral (+)

-       Leher                       :tidak ada pembesaran kelenjar limfe.

-       Kulit                        :lesi makulo-papulo-nodulo-pustulo-eritematous di  kepala (area berambut, wajah, leher, belakang telinga). Abses (-),  furunkulosis (+)

5.      Thoraks:

-          Paru :

Inspeksi    :Bentuk dada normal, gerakan simetris, retraksi (-)

Palpasi      :Gerakan dada simetris

Perkusi      :Sonor

Auskultasi:Suara napas vesikuler di kedua lapang paru, wheezing +/+, ronkhi +/+

-            Jantung :

Inspeksi                 :Tidak terlihat impuls pada apeks.

Palpasi                   :Tidak teraba pulsasi apeks.

Perkusi                  :Batas jantung normal.

Auskultasi             :Suara jantung normal

6.      Abdomen:

Inspeksi         :normal

Auskultasi      :bising usus (+) normal.

Palpasi           :turgor normal, hepar dan lien tidak teraba

Perkusi           :timpani

7.      Ekstremitas:

CRT ≤ 2 detik. Akral hangat, kering, merah. Tidak ada edema.

Lesi makulo-papulo-nodulo-pustulo-eritematous di siku & pergelangan tangan kiri bagian flexor

Abses (-),  furunkulosis (+)

Plebitis sering di tempat iv line

IV.                  PENGAMATAN HARI KE HARI

	26/01/2013	28/01/2013
Ax/ PF	Gatal, luka2 di kulit	Gatal, luka kulit, jamur di mulut & lidah, makan sedikit, minum cukup
Lab	Hb 7,6/ L 17.900/ Thr 1.239.000/ Hct 22,4 /PPT 13,2(11,7)/ APTT 25,8 (27,1),  SGOT 24/ SGPT 9/ Alb 2,55/  BUN 3,2/ SK 0,2/ Na 139/ K 4,3/ Ca 9/ Cl 105 / LDH 8037/ SI 16/ TIBC 158	27/1/13       à          Hb 6,98/ L 26.010/ Thr 1.032.000/ Hct 22,1 / LED-/ Retic 1,47/ HDT: anemia hipokromik anisopoikilositosis + trombositosis
Ass	Dermatitis + Infeksi sekunder	Dermatitis + Infeksi sekunder (Dept IKKà preulcerative pyoderma gangrenosum)
PDx	-       w/u sepsis (c d/u/f/kulit) -       w/u anemia (HDT,retic) -        hitung eosinofil & Ig E   total serum	-       c d/u/f/kulitàhasil -       hitung eosinofil & Ig E   total serum
PTx	-       Infus D5 ¼ S 500 cc/24 j -        transf WE 100 cc (3 hr)à27/1/13 -        inj Ampi-sulb 4x300 mg iv-1 -        termoregulasi, simptomatis -        kompres luka dg PZ & mandi -        diet BSTIK 1100 kcal + 20 gr  protein	-       Infus D5 ¼ S 500 cc/24 jà aff -        transf WE 100 cc (3 hr)-2 -        inj Ampi-sulb 4x300 mg iv-3 -        diflucan 72 mg po 1 hr à 36 mg 4 hr -        termoregulasi, simptomatis -        kompres luka dg PZ & mandi -        diet BSTIK 1100 kcal + 20 gr  protein - Dept IKKàKI topikal

	29/01/2013	30/01/2013
Ax/ PF	Gatal ¯, luka kulit ¯ (wajah mulai mengering, kepala masih basahà makula hiperpigmentasi, krusta tebal kekuningan, erosi(+), pus(-)), jamur mulut ¯, batuk(+), panas(-),	Gatal ¯, lesi kepala mulai mengering, jamur di mulut & lidah (-), mak-min cukup, batuk (-)
Lab	-	Eos         à >24.000 Ig E total à > 50.000
Ass	Dermatitis + Infeksi sekunder (Dept IKKà preulcerative pyoderma gangrenosum)	Hyper Ig E syndrome
PDx	c d/u/f/kulità hasil Mtxà neg  hitung eosinofil & Ig E   total serum	c d/u/f/kulità hasil CXRà normal
PTx	transf WE 100 cc (3 hr)-3  inj Ampi-sulb 4x300 mg iv-4  diflucan 36 mg o 4 hr-1  termoregulasi, simptomatis  kompres luka dg PZ & mandi  diet BSTIK 1100 kcal + 20 gr  protein	inj Ampi-sulb 4x300 mg iv-5  transf alb 20% 50 cc (1 hr)  diflucan 36 mg po 4 hr-2  termoregulasi, simptomatis  kompres luka dg PZ & mandi  diet BSTIK 1100 kcal + 20 gr   protein

	31/01/2013	01/02/2013
Ax/ PF	Gatal ¯, lesi kepala mulai mengering, jamur di mulut & lidah (-), mak-min cukup, batuk (-)	Gatal ¯, lesi kepala mulai mengering, jamur di mulut & lidah (-), mak-min cukup, batuk (-)
Lab	Hb 12,38/ L 12.120/ Thr 482.000/ Hct 38,87 / LED- / alb 3,2	Hb 14,1/ L 12.200/ Thr 398.100/ Hct 46,3 / LED-/ CRP 0,2
Ass	Hyper Ig E syndrome	Hyper Ig E syndrome
PDx	-       c d/u/f/kulità hasil	-       c d/u/f/kulità hasil
PTx	-         inj Ampi-sulb 4x300 mg iv-6 -        diflucan 36 mg o 4 hr-4 -        termoregulasi, simptomatis -        kompres luka dg PZ & mandi -        diet BSTIK 1100 kcal + 20 gr  protein	-       inj Ampi-sulb 4x300 mg iv-7 -        diflucan 36 mg po 4 hr-5 -        termoregulasi, simptomatis -        bactroban zalf à bl krusta hilang -        kompres luka dg PZ & mandi    chlorhexidine (bl kulit memerahàstop) -        diet BSTIK 1100 kcal + 20 gr   protein

	02/01/2013	04/02/2013
Ax/ PF	Gatal ¯, lesi kepala mengering tinggal dikepala atas, jamur di mulut & lidah (-), mak-min cukup, batuk (-)	Krusta (-), furunculosis di kepala (gatal(+))
Lab	-	-       c drhà hasil -        c kulit à Klebsiella pneumoniae -        c feces à E. coli -        c urin à steril
Ass	Hyper Ig E syndrome	Hyper Ig E syndrome
PDx	-       c d/u/f/kulità hasil -       DL,LED,CRPà bila DL,LED normalà rencana cyclosporin	DL,LED,CRPà bila DL,LED normalà rencana cyclosporin
PTx	-         Ampi-sulb (Bactesin) 4x300 mg po-1/7 -        diflucan 36 mg o 4 hrà stop -        termoregulasi, simptomatis -        bactroban zalf à bl krusta hilang -        kompres luka dg PZ & mandi    chlorhexidine (bl kulit  mmerahàstop) -        diet BSTIK 1100 kcal + 20 gr   protein	-       Ampi-sulb (Bactesin) 4x300 mg po-2/8 -        termoregulasi, simptomatis -        bactroban zalf à bl krusta hilang -        kompres luka dg PZ & mandi    chlorhexidine (bl kulit memerahàstop) -        diet BSTIK 1100 kcal + 20 gr   protein

	05/01/2013	06/02/2013
Ax/ PF	Gatal ¯, krusta (-)	Krusta (-)
Lab	c drhà hasil	-       c drhà hasil
Ass	Hyper Ig E syndrome	Hyper Ig E syndrome
PDx	Co bedah	Co bedah
PTx	-       bactroban zalf à bl krusta hilang -        kompres luka dg PZ & mandi dg sabun oilatum    chlorhexidine (bl kulit  mmerahàstop) -        diet BSTIK 1100 kcal + 20 gr   protein -       - cyclosorin 1x25mg	-       bactroban zalf à bl krusta hilang -        kompres luka dg PZ & mandi dg sabun oilatum    chlorhexidine (bl kulit  mmerahàstop) -        diet BSTIK 1100 kcal + 20 gr   protein -       - cyclosorin 1x25mg

V.                PROBLEM LIST

1.      Luka-luka di kepala gatal sering  kambuh + terdapat lapisan putih di mulut

2.      Sejak usia 2 hari terdapat bintik-bintik merah di kepala dan berpola seperti kupu-kupu yang sering kambuh

3.      Baru bisa duduk usia 1 tahun

4.      Tidak imunisasi

5.      Bentuk kepala prominent forehead, wajah coarse facieas

6.      Mulut- tenggorok        :candidiasis oral (+)

7.      Kulit ada lesi makulo-papulo-nodulo-pustulo-eritematous di  kepala (area berambut, wajah, leher, belakang telinga), siku, dan pergelangan tangan kiri bagian fleksor. Abses (-),  furunkulosis (+)

8.      Plebitis sering di tempat iv line

9.      anemia hipokromik anisopoikilositosis + trombositosis

10.  Eosinofil  à >24.000

11.  Ig E total à > 50.000

VI.             DIAGNOSA

Hyper IgE Syndrome

VII.          RENCANA TATALAKSANA

1.                                                                                         Tatalaksana diagnostic:

-          Co Bedah

2.      Tatalaksana terapi       :

-       bactroban zalf à bl krusta hilang

-       kompres luka dg PZ & mandi dg sabun oilatum chlorhexidine (bl kulit  mmerahàstop)

-       diet BSTIK 1100 kcal + 20 gr   protein

-       cyclosporin 1x25mg

-       Tatalaksana monitoring           : vital sign dan keluhan